Zwei Nervenfasern: Um die linke ist eine intakte Myelinscheide gewickelt, die rechte Myelinscheide ist lückenhaft, brüchig und sieht verwittert aus.© CreVis2 / iStock / Getty Images Plus
Geraten T-Zellen nach einer Infektion außer Kontrolle, greifen sie die Myelinscheiden des Zentralnervensystems an.

Guillain-Barré-Syndrom

GRUND FÜR TÖDLICHE NERVENKRANKHEIT GEFUNDEN

Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Muskelschwäche und Lähmungen bis zum Tod führen können. Bisher war wenig über die Ursachen bekannt. Nun aber kommt die Forschung einen Schritt weiter.

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Schweizer Forschern ist es gelungen, einen Mechanismus hinter den Nervenschäden beim Guillain-Barré-Syndrom (GBS) zu finden. Bisher war lediglich klar, dass vorangegangene Infektionen GBS begünstigen, aber nicht, wie genau.

Die Erkentnisse könnten nun den Weg für spezifische Therapien ebnen. Denn bisher kann man lediglich die Symptome der Krankheit lindern.

T-Zellen außer Kontrolle

Daniela Latorre vom Institut für Mikrobiologie an der Eidgenössischen Technischen Hochschule in Zürich arbeitete zusammen mit dem Universitätsspital Zürich und dem Neurozentrum Südschweiz in Lugano. Die Wissenschaftler fanden heraus, dass T-Lymphozyten in die Nerven eindringen. Dort reagieren sie auf die Myelinscheiden, die die Nervenfasern umhüllen.

Bei Gesunden spielen die T-Zellen eine wichtige Rolle für die Funktion des Immunsystems. Sie erkennen körperfremde Strukturen und auch körpereigene Zellen, die nicht normal funktionieren, und gehen gegen sie vor. Bei Personen, die an einem bestimmten von verschiedenen Typen des GBS erkrankten, fanden die Wissenschaftler sogenannte autoreaktive T-Zellen, also solche, die gegen eigene, gesunde Körperzellen gerichtet sind.

Die betreffenden T-Lymphozyten wiesen charakteristische, krankhafte Veränderungen auf. In diesem Fall griffen sie die Myelinscheiden der Nervenfasern an und sorgten für massive Schäden. Zudem konnten nach Virusinfektionen T-Zellen nachgewiesen werden, die sowohl auf Virusantigene als auch auf Myelin reagierten. Das untermauert den engen Zusammenhang zwischen einem vorhergegangenen Infekt und der Entstehung von GBS.

Was ist das Guillain-Barré-Syndrom?

Das GBS ist mit einem bis zwei Fällen auf 100 000 Menschen recht selten, kann aber tödlich enden. Rund fünf Prozent der Erkrankten überleben nicht, bei etwa jedem Fünften bleiben dauerhafte Schäden zurück.

Die Erkrankung kann sehr unterschiedlich verlaufen, was die Diagnostik erschwert. Manche Patienten berichten über beginnendes Kribbeln und Schwäche in den Extremitäten, die sich immer weiter ausbreitet und schließlich zu einer völligen Lähmung führt. Bei anderen sind nur einzelne Muskeln betroffen. Starke Nervenschmerzen können auftreten sowie zahlreiche weitere Symptome wie Herzrhythmusstörungen, Schwitzen, Sehstörungen und Blutdruckentgleisungen.

Diese Beschwerden haben mit der Zerstörung von Nervenfasern des vegetativen Nervensystems zu tun. Wird die Erkrankung nicht rechtzeitig erkannt und behandelt, kann sich die Lähmung bis in die Atemmuskulatur fortsetzen.

Bisher weiß man, dass das Epstein-Barr-Virus, vermutlich SARS-CoV 2, aber vor allem der Magen-Darm-Keim Campylobacter jejuni ein GBS triggern können. In Peru beispielsweise trat nach Campylobacter-Infektionswellen eine auffällige Häufung von GBS-Fällen auf. Sogar der Notstand wurde zwischenzeitlich deswegen ausgerufen.

Aktuell besteht die Behandlung lediglich in der Gabe von Immunglobulinen, dem wiederholten Austausch des Blutplasmas und der Stabilisierung der Vitalfunktion. Die Schweizer Forscher hoffen, ihre Ergebnisse bald in Folgestudien an größeren Patientengruppen zu bestätigen. Möglicherweise kann anschließend Patienten mit GBS umfassender geholfen werden.

Quellen:
https://idw-online.de/de/news827214
Súkeníková, L., Mallone, A., Schreiner, B. et al.: „Autoreactive T cells target peripheral nerves in Guillain–Barré syndrome”, Nature, 17. Januar 2024.. https://doi.org/10.1038/s41586-023-06916-6 
https://www.spektrum.de/news/was-steckt-hinter-dem-guillain-barre-syndrom/2158539 
https://www.who.int/emergencies/disease-outbreak-news/item/2023-DON477 
https://www.gelbe-liste.de/krankheiten/guillain-barre-syndrom 

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