GRANULOME BEI MORBUS BOECK: WENN KNÖTCHEN ORGANE BEFALLEN

Sarkoidose wird auch als Morbus Boeck oder Granulomatose bezeichnet und ist eine systemische Erkrankung des Bindegewebes. Dort bilden sich kleinste Knötchen, die sogenannten Granulome. Zudem sind oft die Lymphknoten und/oder die Lunge befallen. Auch andere Organe wie die Milz, das Herz, die Leber, die Nieren, die Augen, die Haut oder das Nervensystem werden durch ein Granulom in Mitleidenschaft gezogen.

Zu den typischen Symptomen zählen außerdem trockener Husten, allgemeine Abgeschlagenheit sowie Flecken auf oder Knötchen unter der Haut. Das Makrophagensystem ist bei Menschen mit Sarkoidose zwar aktiviert, allerdings kann der Auslöser der Erkrankung durch die Makrophagen-Immunabwehr nicht bekämpft werden, sodass Granulome entstehen können. Die Folge ist eine chronische lymphozytäre T-Zell-Entzündung, die sich auf verschiedene Organe ausbreitet.

In der Regel tritt die Erkrankung zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf, prinzipiell kommt sie jedoch in jedem Alter vor. Häufig haben Kund_innen mit Sarkoidose einen langen diagnostischen Weg hinter sich, da die Symptome durch ein Granulom vielfältig sind. Ärzt_innen denken bei den Beschwerden nicht immer direkt an die Granulomatose. In Deutschland geht man von einer Prävalenz von etwa 44 pro 100000 Einwohner*innen aus.

Die Inzidenz liegt bei 9,6 pro 100000 Einwohner*innen. Allerdings existiert vermutlich eine hohe Dunkelziffer, da einige Personen ihre asymptomatische, subklinische Sarkoidose lebenslang gar nicht bemerken, selbst wenn Granulome vorhanden sind.

Man unterscheidet grundsätzlich zwischen der akuten und der chronischen Sarkoidose. Bei der akuten Form klagen Betroffene häufig über Fieber, Muskelschmerzen, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Nachtschweiß, Kurzatmigkeit und Husten. Oftmals sind neben der Lunge noch weitere Organe durch Granulome beeinträchtigt. Ist die Milz nicht in Mitleidenschaft gezogen, heilen akute Verlaufsformen innerhalb weniger Monate wieder aus.

Patient*innen erholen sich in der Regel vollständig von den Beschwerden, die ein Granulom verursacht hat. Die Entzündungsparameter lassen sich durch eine Blutuntersuchung bestimmen, wobei meist die Konzentration der Interleukin-2-Rezeptoren stark erhöht ist. Zur akuten Sarkoidose zählt auch das sogenannte Löfgren-Syndrom.

Das Löfgren-Syndrom geht mit einer beidseitigen Lymphknotenschwellung an der Lungenwurzel, einer Polyarthritis sowie mit rötlich-violett gefärbten Hautknoten einher. Seltener ist das Heerfordt-Syndrom, das ebenfalls den akuten Formen zuzuordnen ist. Typisch sind hierbei eine Gesichtslähmung, eine Entzündung der Augenhaut sowie der Speicheldrüsen, gepaart mit hohem Fieber.

Die chronische Sarkoidose kennzeichnet sich hingegen durch einen schleichenden Verlauf und stellt eine ernste Krankheit dar, vor allem wenn sich Granulome ausbreiten. Dies gilt insbesondere, wenn Herz, Nieren, Gehirn und Lunge beteiligt sind. Es kann unter anderem zu lebensbedrohlichen Rhythmusstörungen oder zu Nierenversagen kommen, wenn ein Granulom wichtiges Gewebe verdrängt. Die Erkrankung wird zudem in fünf Schweregrade unterteilt, abhängig vom jeweiligen Befall der Lunge und Lymphknoten.

Die genauen Ursachen für die Bildung der Granulome sind noch immer weitestgehend unbekannt. Vermutlich liegt der Erkrankung eine genetische Disposition zugrunde, denn sie tritt familiär gehäuft auf. Mutationen bestimmter Gene sollen mit einem erhöhten Erkrankungsrisiko korrelieren. Auch Tuberkulose-Erreger und weitere Mykobakterien wurden bereits diskutiert, jedoch endete die Erregersuche bisher erfolglos.

Allerdings scheinen gewisse Umweltfaktoren relevant zu sein, die ein Granulom begünstigen können. Feuerwehrleute und Pflegekräfte weisen eine bis zu 7,5-fach erhöhte Prävalenz auf. Eventuell ist diese auf die vermehrte Belastung mit Gasen, Chemikalien und Aerosolen zurückzuführen. Interessanterweise leiden Raucher*innen seltener unter Sarkoidose, was mit einem beeinträchtigten Makrophagen-Abwehrsystem zusammenhängen könnte.

Die Therapie des Morbus Boeck richtet sich nach dem jeweiligen Schweregrad und der Ausbreitung der Granulome. Grundsätzliche Ziele sind die Stabilisierung der Erkrankung sowie die Senkung der Cortison-Dosis. Jedoch ist der Einsatz von Medikamenten nicht immer angebracht, da sich die Beschwerden auch spontan zurückbilden können. In der Regel wird eine akute Sarkoidose symptomatisch mit nicht-steroidalen Antiphlogistika behandelt.

Bei chronischen Verläufen verordnen Ärzt*innen jedoch meist Cortison-Präparate, um die Entzündung durch ein Granulom zu bekämpfen. Auch durch immunsuppressive Substanzen wie den Wirkstoff Methotrexat lassen sich die Beschwerden oft verbessern. Darüber hinaus sind vermehrt Biologika in den Fokus der Forschung gerückt, und weitere Studien sollen in Zukunft noch tiefere Erkenntnisse zur optimalen Therapie bei Granulomen liefern.