SARKOIDOSE

Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung. Sie tritt meist in einem Alter zwischen 20 und 40 Jahren erstmalig auf und betrifft Frauen häufiger als Männer. Aus bislang ungeklärter Ursache bilden sich in betroffenen Organen sogenannte Granulome. Das sind knotenartige Strukturen, in deren Innerem sich Epitheloidzellen und Riesenzellen befinden. Umgeben werden sie von einem Lymphozytensaum. Fast immer finden sie sich in der Lunge und im lymphatischen System.

Zusätzlich kann die Sarkoidose auch andere Organe wie die Haut, Augen, das Herz oder das Nervensystem befallen. Man unterscheidet zwischen einer akuten und eine chronischen Verlaufsform. Früher wurde die Sarkoidose auch als Morbus Boeck bezeichnet. Die Ursache der Erkrankung ist noch nicht bekannt. Da die Gewebeknötchen aus Immunzellen bestehen, liegt eine Beteiligung des Immunsystems nahe. Eine Theorie besagt, dass sie sich infolge einer Überreaktion auf bestimmte Krankheitserreger entwickeln könnten, aber das ist nicht belegt.

Die Sarkoidose tritt sporadisch auf, es scheint aber eine genetische Disposition für die Erkrankung zu geben. Weltweit leidet laut Orphanet eine von 5300 Frauen sowie einer von 6300 Männern an einer Sarkoidose. In Deutschland sind nach Angaben der Deutschen Sarkoidose- Vereinigung zwischen 32 000 und 40 000 Menschen betroffen.

Akut oder chronisch Die Sarkoidose wird in eine akute und chronische Form unterteilt. Letztere beginnt häufig schleichend und kann asymptomatisch verlaufen. Bei manchen Patienten wird sie nur zufällig festgestellt, etwa wenn aus anderen Gründen eine Röntgenaufnahme des Thorax gemacht wird. Eine chronische Sarkoidose kann sich aber auch in Form von Kurzatmigkeit oder anhaltendem trockenen Husten äußern. Die Lymphknoten sind vergrößert. Dazu können Allgemeinsymptome wie Gelenkschmerzen und starke Müdigkeit kommen.

»In vielen Fällen kann der Krankheitsverlauf aufgehalten oder verlangsamt werden.«

Weitere Manifestationen sind davon abhängig, welche Organe in welchem Ausmaß betroffen sind. Bei vielen Patienten sind die Augen in Mitleidenschaft gezogen. Bei etwa einem Drittel der Patienten zeigen sich Makulae, Papeln oder Plaques auf der Haut. Typisch für die Sarkoidose sind zudem rötlich-blaue glänzende Knötchen im Gesicht (Lupus pernio). Außerdem können schmerzhafte Knötchen an den Unterschenkeln auftreten (Erythema nodosum).

Eine Sonderform der Sarkoidose stellt das Heerfordt-Syndrom dar. Hier liegt eine neurologische Beteiligung mit einer Lähmung der Gesichtsnerven in Kombination mit einer Entzündung der Ohrspeicheldrüse und einer Uveitis vor. Außerdem können beispielsweise Kopfschmerzen oder Vergesslichkeit als Symptome einer Neurosarkoidose auftreten. Bei einem Viertel der Betroffenen befällt die Sarkoidose das Herz, was zu Herzrhythmusstörungen oder Reizleitungsstörungen führen kann.

Eine akute Sarkoidose, auch als Löfgren-Syndrom bezeichnet, beginnt mit einer Vergrößerung der Lymphknoten an der Lungenwurzel und oftmals mit Fieber. Bei den meisten Patienten treten Gelenkschmerzenoder schwellungen auf. Dazu können Müdigkeit, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Abgeschlagenheit kommen, vorwiegend bei Frauen auch ein Erythema nodosum.

Verlauf Besonders die akute Form der Sarkoidose hat eine günstige Prognose – in etwa 90 Prozent der Fälle heilt die Krankheit von alleine aus. Bei der chronischen Form sind die Aussichten abhängig vom Schweregrad: Je leichter die Erkrankung, umso höher die Chance, dass sie von selbst zum Stillstand kommt oder ausheilt. Die Sarkoidose kann aber auch chronifizieren und weiter fortschreiten. Bei etwa einem Viertel aller Patienten vernarbt das Lungengewebe zunehmend – es entwickelt sich eine Lungenfibrose mit Luftnot. In seltenen Fällen können Organtransplantationen notwendig werden.

Therapie Wichtig ist eine regelmäßige Überwachung, um ein mögliches Fortschreiten der Erkrankung frühzeitig zu erkennen. Heilt die Erkrankung von selbst aus, ist in der Regel keine Behandlung nötig. Falls nötig, können jedoch Symptome wie Gelenkschmerzen mit nichtsteroidalen Antiphlogistika behandelt werden. Heilt die Erkrankung nicht von selbst aus, so richtet sich die Behandlung nach den befallenen Organen und dem Ausmaß des Befalls.

 ÜBERSICHT
In unserer Serie „Seltene Erkrankungen A bis Z“ stellen wir Ihnen demnächst folgende Themen vor:
+ Transverse Myelitis
+ Ullrich-Turner-Syndrom
+ von Hippel-Lindau Erkrankung (VHL)
+ Williams-Beuren-Syndrom
+ Xanthinurie

Ziel ist es, das Entzündungsgeschehen zu dämpfen und das Immunsystem zu unterdrücken. In vielen Fällen kann der Krankheitsverlauf mit Glukokortikoiden aufgehalten oder zumindest verlangsamt werden. Sie werden gegeben, wenn die Lunge in stärkerem Maße, das Herz, das ZNS, die Nieren oder die Augen betroffen sind. Falls die Kortisontherapie nicht anschlägt, kann auch Methotrexat eingesetzt werden. Dieses kann in Form einer Kombinationstherapie zudem helfen Kortison einzusparen, wenn eine langfristige Behandlung nötig ist. Schlägt auch dies nicht an, so ist eine Therapie mit einem TNF-alpha-Blocker zur Supprimierung des Immunsystems möglich.

Den Artikel finden Sie auch in Die PTA IN DER APOTHEKE 09/14 ab Seite 96.

Dr. Anne Benckendorff, Medizinjournalistin